肌萎缩侧索硬化模型

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    • 商品名称: 肌萎缩侧索硬化模型

    肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致命的进行性神经退行性疾病,以进行性运动神经元死亡为特征,表现为肌肉无力、进行性瘫痪,并在发病后3~5年内因呼吸衰竭而死亡。

    1.模型定义:
    肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致命的进行性神经退行性疾病,以进行性运动神经元死亡为特征,表现为肌肉无力、进行性瘫痪,并在发病后3~5年内因呼吸衰竭而死亡。

     

    2.肌萎缩侧索硬化模型构建:
    ALS转基因模型ALS转基因模型鼠包括TDP-43/TDP-25/TDP- 43M337V43 、SOD1(超氧化物歧化酶1)和C9ORF72(9号染色体开放阅读框72基因)非编码区的GGGGCC重复等多种不同的模型。同时TDP-43野生型及其截短和突变体已被证实是目前最成熟的研究ALS发病机制的动物模型。

关键词:

锐格生物科技

所属分类:

神经系统

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